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進行性核上性麻痺は、英語でＰｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ Ｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒ Ｐａｌｓｙといって
Ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ「進行性」とは、病気は徐々に悪くなって全過程が典型的には６年前後とされています。もちろん中には１０年以上の人もいるようです。
Ｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒ「核上性」とは、眼球の上下運動を司る神経の上部の脳幹部分に、
Ｐａｌｓｙ「麻痺」するという問題があるという意味です。
発病の初期にはパーキンソン病とよく似た症状を呈するのでパーキンソン病やパーキンソン症候群と診断されるケースが多かったようですが、１９６３年にカナダの大学で、これは独立した疾患としてＰＳＰと名づけられました。
症状は
初期にはパーキンソン病のように、歩行がスムーズにできない、はじめの第一歩が出にくい、体が硬くなるといった症状が現れます。
また、典型的な初期症状は、頻繁に転ぶということです。特に後ろに転倒するので、後頭部を強打する危険性を孕んでいます。
次第に、四肢が硬直し、関節が伸び切ったまま固まってしまったり、体幹が自分の意思に反して緊張して、反り返ったり、首が後屈したままになったりします。
また、目の障害としてはじめは眼球の上下運動に見られ、そのうち動いている物体を追いかけることが不自由なったり、一つの物が二重に見える、読書ができない、字が書けないなど日常生活が不便になってきます。
さらに、物を見ようとすると自然に瞼がとじたり、自分の意思で瞼が開けられないといったことも出てきます。
時には、痴呆の症状も出てくるようです。
この病気のもっとも残酷なのは、口、舌、喉、また食道など声を出したり、喋ったり、また食べたり、飲み込んだりする一連の筋肉が麻痺、反射が遅れるなどして、各筋肉の共同作業の機能が順次低下してしまうことです。
その結果、声が出せない、発語がしにくいなど、喋れないといったコミュニケーションが壊れる、とともに、食物や飲物が飲み込みにくくなることです。
嚥下障害の最も重い合併症は食物を肺の誤嚥し、誤嚥性肺炎に罹り、これを繰り返して死に至る、経過をたどることです。
以上のように、進行性核上性麻痺（ＰＳＰ）は比較的稀な病気で、他の多くの神経難病と同様、原因は不明で有効な治療法がなく、個別の症状の軽減に努める対症療法に終始しているのが現状です。
この病気は確実に進行します。
やがて、すべての日常生活ができなくなり、自分の心を表現する術をなくしてしまいます。
そして、病気そのものではないけれども、必然の帰結として肺炎を繰り返して死に至るというケースが大半であるという、難病の所以です。
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